Синдром Херлина- Вернера

Введение
Актуальность исследования несомненна и обусловлена следующим. Частота синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха составляет 0,1-3,8% в общей популяции среди женского населения. Учитывая редкость данного порока и недостаточные знания о нем, синдром представляет интерес для врачей разных специальностей, так как своевременная диагностика данной патологии помогает предотвратить частоту как необоснованных и неадекватных оперативных вмешательств, так и органосохраняющих операций.Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха (ХВВ) является редкой сочетанной аномалией развития женской мочеполовой системы и представляет собой триаду симптомов – удвоение матки (uterus didelphys), обструкцию одного из удвоенных влагалищ и наличие ипсилатеральной агенезии почки. В большинстве случаев первые симптомы наличия синдрома ХВВ проявляются с установлением менархе. Трудности клинической диагностики связаны с тем, что у пациенток отмечаются нормальные менструальные выделения со стороны гемивагины без признаков обструкции. Главными клиническими проявлениями данного синдрома являются ежемесячные боли в области малого таза, связанные с началом менструации, боли в области влагалища, циклическая дисменорея и пальпируемое образование в области малого таза. Некорректная интерпретация и поздняя постановка диагноза синдрома ХВВ приводит к развитию тазового эндометриоза, способствует развитию воспалительных процессов органов малого таза с образованием тубоовариальных и внутрибрюшных абсцессов.В специализированной литературе (такими авторами, как: Л.В. Адамян, Е.В. Сибирская, С.А. Арсланян, С.А. Журавлева, Т.А. Смаль Ф.Ш.Мамедова, Е.А. Филиппова., З.К. Батырова, З.Х. Кумыкова, А.В. Писклаков, Н.И. Павленко, В.И. Пономарев, А.В. Лысов, А.Ю. Горлина и др. ) описаны единичные случаи и малочисленные серии пациентов с синдромом ХВВ. Зарубежные авторы (N. A. Smith, M. R. Laufer, Zhu L, Chen N., Zhang J., Zhang M., Zhang Y, Wang S., Lang J.H., Zhu L., Zhou H.M. Tridenti G., Armanetti M., Flisi M., Benassi L.) разносторонне изучают синдром Херлина-Вернера- Вундерлиха и многие (Wang S., Lang J.H., Zhu L., Zhou H.M. Tridenti G., Armanetti M., Flisi M., Benassi L.) подчеркивают и отводят важную роль методам визуализации в изучении радиологической анатомии и ранней диагностике данного синдрома. Учитывая редкость данной патологии и трудности установления диагноза, важно клиническое наблюдение корректной диагностики синдрома Херлина-Вернера- Вундерлиха с использованием радиологических методов визуализации.Цель исследования: изучить синдром Херлина- Вернера- Вундерлиха.Задачи исследования:- выяснить специфику и клинические проявления синдрома Херлина- Вернера- Вундерлиха. - ознакомиться с историей изучения синдрома Херлина-Вернера. - определить этиологию и патогенез синдрома Херлина-Вернера. - рассмотреть использование современных методов диагностики синдрома ХВВ.Объект исследования: синдром Херлина- Вернера- Вундерлиха.Предмет исследования: специфика патологии, проявления, диагностика синдрома Херлина- Вернера- Вундерлиха.Структура работы: работа состоит из введения, основной части, заключения и списка литературы.Специфика и клиническими проявления синдрома Херлина- Вернера- ВундерлихаСиндром Herlyn–Werner–Wunderlich (синдром OHVIRA) – сочетанный порок развития мочеполовой системы, характеризу ющийся различными комбинациями удвоения матки и влагалища с формированием замкнутой вагины с одной стороны и дисгенезией ипсилатеральной почки и мочеточника. Причинами ошибок диагностики и лечения являются относительная редкость порока, недостаточная информированность практических врачей о синдроме, отсутствие мультидисциплинарного подхода. Несвоевременная и тактически хаотичная диагностика синдрома Herlyn–Werner–Wunderlich приводит к неверному представлению о клинической ситуации, ошибочному выбору объема лечения и, как следствие, к таким осложнениям, как стриктуры, распространенный спаечный и воспалительный процесс, а также к необратимым изменениям топографии органов малого таза с последующим ухудшением репродуктивного потенциала пациентки.  Аномалии половых органов, как правило, возникают на раннем этапе эмбрио-нального развития из-за нарушения слияния мюллеровых (парамезонефральных) протоков и составляют около 4,3–6,7 % всей гинекологической патологии. В результате тесной эмбрио-генетической связи мочевой и половой систем человека аномалии мочевой системы в 33,0 % случаев связаны с пороками половых органов и составляют одну из самых многочисленных групп аномалий. Наиболее часто встречаются удвоение, двурогая матка, внутриматочная перегородка, однорогая матка, и если нет препятствия оттоку менструальной крови, они протекают бессимптомно и проявляются у 12–18 % женщин с привычным невынашиванием беременности. При всем многообразии пороков удвоения матки клиницисты выделяют синдром Херлина — Вернера — Вундерлиха (ХВВ), так как он в подавляющем большинстве случаев (от 92,0 до 100 %) сочетается с агенезией почки на стороне аплазии влагалища. Заболевание в основном проявляется с менархе в виде альгодисменореи с характерным нарастанием болевого синдрома с каждой последующей менструацией. Из-за скопления менструальной крови в обструктивном влагалище при обследовании выявляют объемное образование в области малого таза. На начальном этапе развития недуга диагностику затрудняют регулярный менструальный цикл и отсутствие каких-либо клинических проявлений в межменструальном периоде.Продолжительность этого этапа занимает несколько месяцев, а исход напрямую зависит от оказания своевременной специализированной помощи. Недостаточная осведомленность клиницистов о связи аномалий матки с односторонней аномалией почек приводит к поздней диагностике, дети с «острым животом» подвергаются необоснованным аппендэктомиям, диагностическим лапаротомиям, лапароскопиям, резекции или удалению придатков матки. В связи с этим особенно актуальным становится доклиническое выявление порока наиболее доступным способом — с помощью УЗИ. Точность диагностики повышает целенаправленный поиск варианта удвоения матки у детей с агенезией (дисгенезией) почки в анамнезе.2.История изучения синдрома Херлина-ВернераВпервые случай аномалии удвоенной матки (uterus didelphys) в сочетании с обструкцией одного из влагалищ был опубликован в 1922 году. Первые публикации, посвященные данному заболеванию - синдрому Херлина-Вернера (обструктивная гемивагина с ипсилатеральной агенезией почки), появились в 1922–1950 гг. однако детальное описание порока у женщин репродуктивного возраста было дано лишь в 1971 г. немецкими учеными U. Herlyn и H. Werner. Ф.Ш.Мамедова, Е.А. Филиппова., З.К. Батырова, З.Х. Кумыкова указывают на то, что они представили клинические случаи удвоения матки в сочетании с односторонней аплазией почки и «кистой гартнерова хода», на самом деле, по-видимому, являвшейся слепой гемивагиной. После выхода публикации данное сочетание признаков получило название синдрома Herlyn–Werner.В 1976 г. M. Wunderlich описал группу пациентов репродуктивного возраста с удвоением тела и шейки матки (uterus didelphys), сформированным влагалищем, изолированным гематоцервиксом справа и правосторонней аплазией почки и мочеточника. На этом этапе накопления сведений порок получил название синдрома Herlyn–Werner–Wunderlich. У девочек подросткового возраста первые подобный ВПР был диагностирован в 1988 г. В 2011году американские ученые N.A. Smith и M.L. Laufer ввели альтернативное название синдрома ХВВ – OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly), которое позволило включать сюда и другие аномалии матки и почек.Синдром ХВВ рассматривается как результат нарушения эмбриологического развития Мюллерова (парамезонефрального) протока и Вольфова (мезонефрального) протока, из которых развиваются внутренние половые органы и дистальный мочевой тракт. Мюллеров проток – это парные структуры, которые в период эмбрионального развития претерпевают наибольшее развитие. Из их начальных отрезков формируются маточные трубы, оба этих протока срастаются на значительном расстоянии в непарный проток, который впадает в мочеполовой синус. Стенка протока утолщается и он дает начало развития матке и верхней трети влагалища. Удвоенная матка (uterus didelphys) является результатом неполного вертикального слияния Мюллеровых протоков. Нарушения бокового слияния проводит к развитию поперечной перегородки влагалища. Нижняя треть влагалища, которая развивается из урогенитального синуса, не претерпевает изменений. Выделительная система (почки и мочеточники) формируются из системы вольфовых (мезонефральных) протоков, при отсутствии одного из которых возникает агенезия почки. Удвоенная матка (uterus didelphys) формируется на 8-ой неделе внутриутробного развития.Аббревиатура OHVIRA (Obstructed HemiVagina and Ipsilateral Renal Agenesis), не имеющая русскоязычного аналога, предложенная американскими учеными N. A. Smith и M. R. Laufer. Этот термин, по мнению специалистов, должен был упростить систематизацию типов синдрома с учетом комбинаций всех его признаков, в том числе типа аномалии тела и шейки матки, расположения (правоили левостороннего) и уровня поражения мочеполовых органов. Термин стал широко применяться в англоязычной литературе.В 2015 г. L. Zhu и соавт. предложили разделить синдром OHVIRA на 2 типа – с полной и частичной аплазией гемивагины. Однако эта классификация не учитывала варианты расположения органов мочевыделительной системы относительно зоны обструкции. H. Zhang и соавт. в 2020 г. предложили субклассификацию синдрома OHVIRA, обозначенную как 3О: obstruction (обструкция), ureteric orifice (мочеточниковое отверстие) и outcome (исход). Было описано 6 типов сочетания аномальной формы матки с разными уровнями обструкции влагалища, с паравагинальными кистами, эктопией мочеточника в замкнутую гемивагину на разных уровнях. Авторы надеялись, что такой подход позволит учесть разнообразие анатомических вариантов, а самое главное – упростит планирование предстоящего хирургического вмешательства.3.Этиология и патогенез синдрома Херлина-ВернераМеханизмы развития синдрома OHVIRA на сегодняшний день изучены не до конца. В.А. Крутова, Н.В. Наумова, Т.А. Котлова, А.И. Тулендинова., И.Э. Асланян отмечают, что образование мюллерова и вольфова протоков, формирование в них просвета, слияние протоков с исчезновением перегородки и замещение эпителия одного типа другим являются очень сложными процессами, при нарушении которых могут возникнуть разнообразные дефекты окончательного развития матки и влагалища. Вместе с тем нарушения пролиферации и дифференцировки мезонефротических протоков приводят к формированию агенезии зачатков мочеточника и ипсилатеральной почки.Рассматривая клинические проявления, следует отметить, что наиболее часто синдром OHVIRA выявляют в пубертатном периоде, а именно в течение первых 2 лет после первой менструации (менархе). Он проявляется болями в нижних отделах живота, как правило, во время менструации вследствие наличия препятствия для истекающей крови. Однако возможно и бессимптомное течение: при ультразвуковом исследовании (УЗИ) специалисты обнаруживают объемное образование в малом тазу. Тщательное гинекологическое обследование и УЗИ – золотой стандарт в диагностике синдрома OHVIRA. Есть мнение, которое отстаивают А.О. Васильев, А.В. Говоров, Д.Ю. Пушкарь, что проведение УЗИ органов малого таза уже в периоде новорожденности и грудном возрасте у детей с выявленной односторонней дисгенезией почки дает шанс рано диагностировать синдром OHVIRA. В сложных случаях, к которым можно отнести диагностику синдрома у маленьких детей, а также в ситуациях, когда наличие больших размеров муко- или гематокольпоса изменяет топографию органов малого таза, проведение магнитно-резонансной томографии позволяет прояснить клиническую ситуацию. Эффективность современных средств медицинской визуализации подтверждается тем, что в последние годы стали встречаться описания случаев синдрома OHVIRA в препубертатном и даже в пренатальном и неонатальном периодах. Самые ранние случаи постановки диагноза синдрома OHVIRA – у плода при сроке гестации 22 и 25 нед.Этиология и патогенез синдрома Херлина-Вернера недостаточно изучен и все еще остается предметом для дискуссии. В соответствии с данными классификации, разработанной Американским обществом фертильности (Wang S., Lang J.H., Zhu L., Zhou H.M.), удвоенная матка (uterus didelphys) относится к III классу аномалий и сочетается с агенезией почки.Lan Zhu и соав. анализируя случаи синдрома Херлина-Вернера, предложили оригинальную классификацию, основанную на анатомических особенностях мальформации:I тип – неперфорированная косая вагинальная перегородка; II тип – перфорированная косая вагинальная перегородка (вагинальная фистула); и III тип – неперфорированная косая вагинальная перегородка с цервикальной фистулой (маточная фистула). Клиническая картина этих двух типов синдрома ХВВ значительно отличается. Так, у пациенток с перфорированной перегородкой влагалища диагноз синдрома Херлина-Вернера (ХВВ), как правило, устанавливается в более поздние сроки после наступления менархе и является весьма затруднительным. Данная категория пациенток предъявляет жалобы на длительные межменструальные кровянистые (слизистогнойные) выделения, хронические боли в области малого таза. Пациенткам с циклической дисменореей часто назначают оральные контрацептивы и нестероидные противовоспалительные препараты, которые в свою очередь стирают клиническую картину и приводят к поздней постановке диагноза.Наличие же острых тазовых болей связано с ретроградным забросом менструальной крови в брюшную полость. Изредка, гематокольпос инфицируется, развивается пиокольпос, приводящий к развитию воспалительных процессов малого таза и появлению тубоовариальных абсцессов. Пиосальпинкс и пиогематокольпос являются острыми осложнениями синдрома ХВВ, в то время как спаечный процесс и тазовый эндометриоз являются потенциально долгосрочными осложнениями. Ранняя постановка диагноза крайне важна, так как позволяет предотвратить развитие эндометриоза. Тазовый эндометриоз является поздним осложнением синдрома ХВВ. Tong и соав. отмечают распространенность эндометриоза до 17,1% у 70 обследованных пациенток с синдромом ХВВ. В редких случаях массивный гематокольпос вызывает задержку мочи и развитие констипаций.В зарубежной специализированной литературе авторы описывают случаи синдрома ХВВ в сочетании с другими аномалиями: дисплазия почек, удвоение почек и мочеточников, эктопия мочеточника, высокое стояние бифуркации аорты, удвоение нижней полой вены, мальротация кишечника, мальпозиция яичников. В большинстве случаев агенезия почки наблюдается на стороне гематокольпоса, правосторонний синдром ХВВ встречается чаще, чем левосторонний.В различных клинических случаях демонстрируется сложность диагностики синдрома Херлина-Вернера в препубертатном периоде. У пациентов при яркой клинической картине осложненного течения порока длительность диагностики исчислялась годами несмотря на то, чтобыли использованы все возможные методы, в том числе лапароскопия.Причины ошибок диагностики и лечения – относительная редкость порока, недостаточная информированность практических врачей о синдроме OHVIRA, отсутствие мультидисциплинарного подхода. Аналогичная проблема наблюдается при ведении девочек в пубертатном периоде. Несвоевременная и тактически хаотичная диагностика синдрома OHVIRA приводит к формированию неверного представления о клинической ситуации, ошибочному выбору объема лечения и, как следствие, к таким осложнениям, как стриктуры, распространенный спаечный и воспалительный процесс, а также к необратимым изменениям топографии органов малого таза с последующим ухудшением репродуктивного потенциала.Основной целью оперативного вмешательства при синдроме OHVIRA считается формирование сообщения между правой и левой половинами влагалища. Хирургическая коррекция синдрома OHVIRA подобных случаях технически проста, пациентки быстро освобождались от главного симптома заболевания – истечения гноя из влагалища. В этих случаях применяется метод пролонгированного дренирования гемивагины путем введения катетера Фолея, так как длительное существование пиокольпоса, наслоений фибрина и гноя на слизистой оболочке гемивагины не позволяют провести полноценную ревизию влагалища сразу после эвакуации содержимого. Таким образом, синдром OHVIRA, или Херлина–Вернера–Вундерлиха (ХВВ), представляет собой ассоциативный порок развития мочеполовой системы: удвоение матки и одностороннюю аплазию нижних двух третей удвоенного влагалища и почки. Несмотря на то что порок встречается у 0,16–10% женщин с пороками половой системы, от момента выявления аплазии почки до установления порока половых органов проходит весь период детства и препубертата, то есть в среднем 10–12 лет. Более того, отсутствие осведомленности о возможной ассоциации порока половых и мочевых органов приводит к тому, что нередко девочки подвергаются неправильным хирургическим вмешательствам. В результате нередким исходом подобных операций является формирование стриктур, свищей и нагноений замкнутого влагалища, рубцовых деформаций полноценного второго влагалища у каждой третьей пациентки.4.Использование современных методов диагностики синдрома ХВВТрудности диагностики, острые и поздние осложнения требуют не только знания патологии, но и использования современных методов диагностики синдрома ХВВ. Учитывая общий эмбриональный зачаток мочеполовой системы, при выявлении аномалий развития матки и влагалища обязательным является и обследование почек. При наличии же агенезии почки у девочек необходимо исключить или подтвердить аномалии матки и влагалища для проведения своевременной хирургической коррекции данной патологии. Диагностика синдрома ХВВ еще и затруднительна в связи с отсутствием специфических симптомов при клиническом обследовании. Клиническое наблюдение, проведенное Л.В. Адамян, Е.В. Сибирской, С.А. Арсланян, С.А. Журавлевой, Т.А. Смаль, наглядно показывает диагностику синдрома Херлина-Вернера. Ребенок Н., 5 лет.Жалобы: не предъявляет.История заболевания: мультикистозная дисплазия правой почки в анамнезе, наблюдается у нефролога. В возрасте до года по данным УЗИ органов малого таза выявлено удвоение матки, двусторонний мукокольпос.Объективно: физическое и половое развитие соответствует возрасту и полу.Гинекологический статус: наружные половые органы сформированы правильно. При натуживании виден край образования (мукокольпоса), который не выходит за границу нижнего полюса гимена.Диагноз: удвоение матки, двусторонний мукокольпос. Мультикистозная дисплазия правой почки.Заключение: с целью уточнения состояния внутренних гениталий рековильно. При проведение УЗИ органов малого таза.Результаты УЗИ представлены на рис. 1, а — г.Рис. 1. Эхограммы, трансабдоминальное (ТА) сканирование: а — поперечное ТА-сканирование. Позади мочевого пузыря, справа от срединной линии, определяются два тела матки размерами 11 мм и 8 мм (маркеры), правая — с небольшим жидкостным скоплением в полости; б — продольное ТА-сканирование, использована функция разделения экрана.Справа — тело матки 19 × 7 мм, полость расширена. Слева — тело матки с шейкой, 29 × 8мм, цилиндрической формы; в — расширенное до 59 × 20 мм (маркеры) правое влагалище, содержимое анэхогенное, однородное; г — справа на разделенном экране расширенное правое влагалище в поперечном сечении, с дополнительным анэхогенным включением по латеральной стенке диаметром 8 мм (маркеры). Слева — это же включение в продольной плоскости вытягивается вдоль правой стенки влагалища, неравномерно расширено от 2 мм до 7 мм, сужаясь кверху — расширенный гартнеров ход.УЗ-заключение: полное удвоение матки, мукокольпос, мукометра справа. Расширение гартнерова хода справа.Диагноз: порок развития мочеполовой системы. Удвоение матки и влагалища с дистальной аплазией правого влагалища. Расширение гартнерова хода справа. Мультикистозная дисплазия.Дети с выявленным пороком удвоения матки, осложненным аплазией части влагалища, должны находиться под наблюдением гинеколога детского и юношеского возраста для своевременного планового оперативного вмешательства в специализированном центре третьего уровня — до появления клинических симптомов.Детальное обследование и правильная интерпретация полученных диагностических изображений гарантируют проведение ранней хирургической коррекции и восстановление фертильности у данных пациенток.Для диагностики синдрома ХВВ методом первичной диагностики является УЗИ, которое собственно выявляет наличие аномалии гениталий, но в большинстве случаев требует детального уточнения конкретного типа порока.Данная методика обследования не требует больших затрат, является неинвазивной, без использования ионизирующего облучения. Однако имеет ограничения в связи с невозможностью использования трансвагинального датчика, что значительно снижает информативность данного метода. В свою очередь, МРТ дополняет, уточняет с высокой точностью и в большинстве случаев позволяет установить внутреннюю и наружную морфологию матки, позволяет планировать предстоящую хирургическую коррекцию аномалии ХВВ и тактику дальнейшего ведения пациенток. Для детальной визуализации тазовых органов предпочтительна последовательность Т2-ВИ в сагиттальной, коронарной и косой аксиальной (вдоль тела матки), и косой коронарной (перпендикулярно длине тела матки) плоскостях.Для выявления продуктов биодеградации гемоглобина (гематокольпос, гематометра и эндометриальные кисты) необходима последовательность Т1-ВИ в модификации ИП градиентное эхо GRE. Понижение интенсивности сигнала МРТ в последовательности Т2-ВИ и повышение интенсивности сигнала в Т1-ВИ характерно для геморрагического содержимого матки и влагалища.Представленное клиническое наблюдение демонстрирует эффективность лучевых методов обследования (УЗИ и МРТ) в выявлении врожденных аномалий Мюллерового и Вольфова протоков. Своевременная хирургическая коррекция синдрома ХВВ значительно уменьшает риск развития эндометриоза, восстанавливает репродуктивную функцию; вскрытие гематокольпоса и резекция перегородки влагалища являются стандартным методом лечения данной аномалии.Таким образом, современные методы визуализации позволяют определить данный тип аномалии, дальнейшую тактику ведения и планирования хирургической коррекции.
Заключение
Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха (ХВВ), – является заболеванием, впервые описанным в 1922 г., представляющим собой ассоциацию порока развития матки (полное удвоение) с ипсисторонней аплазией почки и влагалища. Раннее выявление пороков развития половой системы у девочек и подростков, своевременное лечение и медицинская реабилитация должны способствовать в перспективе улучшению репродуктивного здоровья женщин. Однако у некоторых пациенток с пороками развития репродуктивной системы первичный диагноз некорректно сформулирован или ошибочен, что приводит к неправильной тактике ведения и выполнению необоснованных хирургических вмешательств, особенно при сложных, сочетанных и атипичных вариантах аномалий. В результате порок половых органов у девочки, как правило, обнаруживается гинекологами лишь при дебюте дисменореи или острого живота из-за препятствия оттоку менструальной крови из замкнутой матки. Таким образом, синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха представляет собой достаточно редкую сочетанную аномалию урогенитального комплекса, требующей внимательной и тщательной предварительной оценки для проведения хирургической коррекции.Для диагностики синдрома ХВВ методом первичной диагностики является УЗИ, которое собственно выявляет наличие аномалии гениталий, но в большинстве случаев требует детального уточнения конкретного типа порока.Данная методика обследования не требует больших затрат, является неинвазивной, без использования ионизирующего облучения. Однако имеет ограничения в связи с невозможностью использования трансвагинального датчика, что значительно снижает информативность данного метода. В свою очередь, МРТ дополняет, уточняет с высокой точностью и в большинстве случаев позволяет установить внутреннюю и наружную морфологию матки, позволяет планировать предстоящую хирургическую коррекцию аномалии ХВВ и тактику дальнейшего ведения пациенток. УЗИ и МРТ являются «золотым» стандартом в диагностике синдрома ХВВ, позволяют детализировать анатомические особенности данного порока, устанавливают наличие ипсилатеральной агенезии почки и уточняют характер содержимого матки и обструктивной гемивагины. Корректная интерпретация радиологических критериев диагностики синдрома ХВВ способствуют своевременной коррекции данного синдрома и профилактике потенциальных осложнений.
Список литературы
Адамян Л. В. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови/ Л.В. Адамян, Е.В. Сибирская, С.А. Арсланян, С.А. Журавлева, Т.А. Смаль . // Акушерство и гинекология. - 2017. - № 4. - С. 36–39. Адамян Л.В. Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике аномалий матки и влагалища: алгоритм исследования и МРТ семиотика./ Л.В. Адамян, В.О. Панов, З.Н. Макиян, Е.А. Кулабухова, М.М. Панова, Г.А. Сташук, А.А. Степанян. //Медицинская визуализация. – 2019. - №7. – 55-78.Алиева К.Х. Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения)./ К.Х.Алиева, Н.А. Кохреидзе, А.А. Сухоцкая, В.Г. Баиров, А.Ю.Скрипник и др.// Андрология и генитальная хирургия. – 2020. - №21(4). – С.60-67.  Васильев А. О.Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ А.О. Васильев, А.В. Говоров, Д.Ю. Пушкарь // Вестник урологии. - 2017. - №2. - С. 47–60. Крутова В.А. Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы/ В.А. Крутова, Н.В. Наумова, Т.А. Котлова, А.И. Тулендинова., И.Э. Асланян. //Репродуктивное здоровье детей и подростков.- 2017. -№ 1. – С.30 - 45.Мамедова Ф.Ш. Возможности ранней ультразвуковой диагностики синдрома Херлина — Вернера — Вундерлиха (клинические наблюдения). // Ф.Ш.Мамедова, Е.А. Филиппова., З.К. Батырова, З.Х. Кумыкова /Радиология – практика. – 2021. №5. – С. 161-170. Писклаков А.В. Синдром Герлина–Вернера–Вандерлиха с эктопией мочеточника у девочки-подростка./ А.В. Писклаков, Н.И. Павленко, В.И. Пономарев, А.В. Лысов, А.Ю. Горлина. //Педиатрия. 2019; 98 (5): 233-236.Han J. H., Lee Y. S., Im Y. J., Kim S. W., Lee M.-J., Han S. W. Clinical Implications of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA) Syndrome inthe Prepubertal Age Group. 2016. PLoS ONE 11(11): e0166776. Tan S. W., Laksmi N. K., Yap T.-L. et al. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management. J. of Pediatric Surgery. 2020. No. 55 (7). P.1377 T.-L. 1380Smith N.A., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management andfollow-up. Fertil Steril 2017;87(4):918–22. Zhu L., Chen N., Tong J.-L. et al. New classification of Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl) 2018;128(2):222–5. Zhang J., Zhang M., Zhang Y. et al. Proposal of the 3O (obstruction, ureteric orifice, and outcome) subclassification system associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA). J Pediatr Adolesc Gynecol 2020;33(3):307–13. Zhang H., Ning G., Fu C. et al. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: diverse presentations and diagnosis on MRI. Clin Radiol 2020;75(6):e17–480.e25. Wang S., Lang J.H., Zhu L., Zhou H.M. Duplicated uterus and hemivaginal or hemicervical atresia with ipsilateral renal agenesis: an institutional clinical series of 52 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2019;170(2):507–11.Lee J.M. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: a mini-review. Child Kidney Dis 2018;22(1):12–6. DOI: 10.3339/jkspn.2018.22.1.12.Tridenti G., Armanetti M., Flisi M., Benassi L. Uterus didelphys with an obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in teenagers: report of three cases. Am J Obstet Gynecol 2018;159(4):882–3.