Пороки развития половых органов

Введение

В последнее время наблюдается рост частоты пороков развития различных органов и систем, в том числе аномалий развития женских половых органов. По результатам собственных исследований установлено, что в структуре всей гинекологической патологии врожденные аномалии развития матки и влагалища составляют 3%. Причины возникновения врожденных аномалий развития матки и влагалища изучены недостаточно. Клинические проявления врожденных аномалий развития матки и влагалища зависят от формы аномалии и чаще характеризуются дисменореей, первичной аменореей, тазовыми болями. При врожденных аномалиях развития с нарушением оттока менструальной крови у большинства пациенток встречается спаечный процесс малого таза и эндометриоз. Для уточнения формы аномалии развития матки и влагалища применяются ультразвуковая эхография, гистеросальпингография, магнитно-резонансная томография. В последние годы для идентификации и хирургической коррекции некоторых форм аномалий развития матки и влагалища применяются лапароскопия и гистероскопия. Эндоскопические методы позволяют уточнить наличие сопутствующей гинекологической патологии и выбрать оптимальный объем хирургического лечения.С улучшением технических возможностей разрабатываются методы хирургической коррекции врожденных аномалий развития матки и влагалища. С помощью гистерорезектоскопии стало возможным рассечение внутриматочной перегородки у женщин раннего репродуктивного возраста.Вероятность восстановления репродуктивной функции после корригирующих операций при врожденных аномалиях развития матки и влагалища зависит от формы аномалии, наличия сопутствующей гинекологической патологии, реабилитации в послеоперационном периоде.Цель работы – изучить пороки развития половых органов. 1. Эпидемиология Пороки развития женских половых органов составляют 4% от всех врожденных аномалий развития и встречаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста. Пороки развития матки обнаруживаются у каждой 3-ей женщины с бесплодием, у каждой 6-й - с невынашиванием беременности или патологическими родами.Наиболее часто встречаются аномалии органов, развивающихся из мюллеровых протоков: пороки развития матки и влагалища (удвоение матки, двурогая матка, внутриматочная перегородка, однорогая матка). Частота этих врождённых пороков (ВПР) составляет 0,1—3,8% в общей популяции женщин. Частота развития внутриматочной перегородки колеблется от 1:200 до 1:600 новорожденных девочек. Частота гипоплазии маточных труб и унилатеральной агенезии гонад, которую сложно оценить, по данным литературы, может составлять 1:24 000 новорожденных девочек. У каждой из 4000 – 5000 новорожденных девочек наблюдается аплазия матки и влагалища, а экстрофия мочевого пузыря или клоакальный порок развития встречается с частотой 1:50 000 новорожденных.По данным Научно-исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова, частота пороков развития матки и влагалища составляет 6,5% среди девочек с гинекологической патологией.Частота удвоений матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища достигает 11,5% от общего числа больных с пороками матки и влагалища.В последние годы отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек.2. Причины и факторы риска Примерно 50% всех пороков развития нельзя связать с какой-либо конкретной причиной, однако некоторые причины или факторы риска известны.Социально-экономические факторы. Несмотря на то, что низкий доход может оказаться косвенной детерминантой. Пороки развития чаще проявляются в семьях и странах с недостаточными ресурсами. Согласно подсчетам, примерно 94% тяжелых пороков развития наблюдаются в странах со средним и низким уровнем дохода, где женщины зачастую не имеют доступа к достаточному количеству и достаточно хорошей пище и могут подвергаться воздействию какого-либо агента или фактора, например, инфекции или алкоголь, который провоцирует или усиливает отклонения от нормы в предродовом развитии. Более того, материнство в зрелом возрасте повышает риск хромосомных аномалий, включая синдром Дауна, в то время как материнство в молодом возрасте повышает риск некоторых врожденных пороков развития.Генетические факторы. Кровосмешение (кровное родство) повышает распространенность редких генетических врожденных пороков и почти удваивает риск неонатальной и детской смертности, умственной отсталости и тяжелых врожденных пороков у детей, рожденных парами, являющимися двоюродными родственниками.У некоторых этнических групп, например у евреев-ашкенази и у финнов, наблюдается сравнительно высокая распространенность редких генетических мутаций, приводящих к повышенному риску пороков развития.Инфекции. Присутствие у матерей таких инфекций, как сифилис или корь, является распространенной причиной врожденных пороков в странах с низким и средним уровнем дохода.Питание матери. Дефицит йода, солей фолиевой кислоты, ожирение или такие состояния, как сахарный диабет, связаны с некоторыми пороками развития. Например, дефицит фолиевой кислоты повышает риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки. Кроме того, повышенное потребление витамина А может повлиять на нормальное развитие эмбриона или плода.Экологические факторы. Воздействие на материнский организм некоторых пестицидов и других химических веществ, а также некоторых лекарственных средств, алкоголя, табака, психоактивных веществ или радиоактивного излучения во время беременности может повышать риск развития у плода или новорожденного ребенка врожденных пороков.Работа или проживание вблизи или непосредственно в месте расположения мусорных свалок, металлургических предприятий или шахт также может быть фактором риска, особенно при воздействии на организм матери других экологических факторов риска или при недостаточности питания.3. Классификация В нашей стране предложена клинико-анатомическая классификация аномалий развития матки и влагалища, что облегчает диагностику и выбор тактики ведения больных.I класс. Аплазия влагалища1. Полная аплазия влагалища и матки:а). рудимент матки в виде двух мышечных валиков;б). рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре);в). мышечные валики отсутствуют.2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:а). функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков;б). функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки;в). функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала;При всех вариантах возможны гемато- и пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато- и пиосальпинкс.3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:а). аплазия верхней трети;б). аплазия средней трети;в). аплазия нижней трети.II. класс. Однорогая матка1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога.2.. Рудиментарный рог замкнутый.В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим3. Рудиментарный рог без полости.4. Отсутствие рудиментарного рога.III класс. Удвоение матки и влагалища1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной маткеIV класс. Двурогая матка1. Неполная форма2. Полная форма3. Седловидная формаV класс. Внутриматочная перегородка1. Полная внутриматочная перегородка — до внутреннего зева2. Неполная внутриматочная перегородкаVI класс. Пороки развития маточных труб и яичников1. Аплазия придатков матки с одной стороны2. Аплазия труб (одной или обоих)3. Наличие добавочных труб4. Аплазия яичника5. Гипоплазия яичников6. Наличие добавочных яичниковVII класс. Редкие формы пороков половых органов1. Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря.2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом.4. Клиническая картина, лечение Аплазия матки и влагалищаПолная форма (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера).До начала полового созревания ни как не проявляется. Основной жалобой девочек является отсутствие менструаций в возресте 15-16 лет - Аменорея I.При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие входа во влагалище (рис. 1) или (при наличии отверстия в девственной плеве) неглубокая ямка за девственной плевой. У некоторых пациенток может быть короткое (2-4 см) влагалище.Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 1. За девственной плевой расположена уретра. Влагалище отсутствуетПри ректоабдоминальном исследовании в проекции матки может пальпироваться плотный тяж. При ультразвуковом исследовании матка не выявляется (рис. 2).Целью лечения является сексуальная реабилитация больной, т.е. создание влагалища.Метод лечения выбирается индивидуально в зависимости от строения таза пациентки, топографии органов малого таза, сроков начала регулярной половой жизни, возможности самостоятельного бужирования неовлагалища, а также с учетом возможностей и предпочтений больной.Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 2. Отсутствие матки при УЗИАтрезия гимена (девственной плевы) Атрезия гимена – это врожденное отсутствие отверстия в девственной плеве. Эту патологию можно выявить уже у новорожденной девочки. Из-за обильной продукции цервикальной слизи и накопления отслоившихся созревших поверхностных клеток эпителия влагалища влагалище растягивается (мукокольпос), и девственная плева выпячивается (рис 3).В подавляющем большинстве случаев атрезия девственной плевы выявляется в возрасте менархе. В связи с тем, что влагалище является растяжимым органом, способным вместить значительное количество крови, боли появляются при значительном растяжении стенок влагалища и часто сопровождаются нарушением функции соседних органов за счет их сдавления. Больные жалуются на чувство тяжести в живота, учащенное мочеиспускание, запоры. Нередко у них у них отмечается увеличение живота за счет плотно-эластичной опухоли, исходящей из малого таза (рис. 4). Иногда больная поступает в стационар с жалобами на задержку мочеиспускания.Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 3. Атрезия девственной плевы у новорождённой.Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 4. Увеличение живота за счет скопления около 2 л крови во влагалище при атрезии девственной плевыПри осмотре промежности половая щель зияет, девственная плева перерастянута, выбухает (рис. 5).Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 5. Атрезия девственной плевы. Гематокольпос При ректоабдоминальном исследовании в проекции влагалища пальпируется вытянутой формы плотно-эластичное, неподвижное образование, при больших размерах гематокольпоса тело матки пропальпировать отдельно от него не удается. При УЗИ выявляется скопление крови во влагалище доходящее до тазового дна.Лечение: иссечение девственной плевы и опорожнение гематокольпоса. Девственную плеву иссекают крестообразным разрезом или вырезают овальной формы окно в центре. Края разреза обшивают для предотвращения повторного срастания.Своевременная диагностика и выбор оптимальной тактики хирургического лечения девочек с пороками матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови (в стационаре, имеющем соответствующую лицензию, оборудование, квалифицированных специалистов) предотвращает развитие тяжелых осложнений. Заброс ментсруальной крови в брюшную полость может привести к формированию тазово-перитонеальных спаек. Инфицирование гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса приводит к образованию гнойных полостей (пиокольпоса, пиометры и пиосальпинксов) и перитониту. Эти осложнения в свою очередь являются причиной бесплодия.Однорогая маткаПри такой форме врожденной аномалии развития сформировался только один парамезонефральный проток, в то время как второй проток не развился или развился недостаточно. Это половина нормальной матки, которая может быть представлена в виде одного рога или с добавочным рудиментарным рогом. Рудиментарный рог бывает без полости, замкнутым или сообщаться с полостью основного рога. Однорогая матка представлена округлым, суживающимся к концу образованием, непосредственно переходящим в маточную трубу. Появление первых клинических симптомов заболевания зависит от варианта порока.При функционирующем замкнутом рудиментарном роге они проявляются вскоре после менархе и характеризуются альгодисменореей. Нарушение оттока менструальной крови из замкнутого рудиментарного рога приводит к образованию в нем гематометры и гематосальпингса с односторонними болями на 3-4 день менструального цикла. Ретроградный рефлюкс менструальной крови может сопровождаться острым абдоминальным синдромом, развитием эндометриоза и спаечного процесса в малом тазу. При наличии функционирующего рудиментарного рога, сообщающегося с полость основного рога, первичная альгодисменорея может сопровождаться обильными менструациями, а так же скудными кровянистыми выделениями, продолжающимися после менструации в течение 10 дней. Следует помнить, что при однорогой матке всегда существует вероятность возникновения эктопической беременности в рудиментарном роге, как сообщающимся с полостью основного рога, так и в замкнутом, что приводит к его разрыву с массивным внутрибрюшным кровотечением и летальному исходу.Однорогая матка без рудиментарного рога или с рудиментарным рогом без полости клинически могут не проявляться. Однако отмечено, что при любых вариантах однорогой матки возникают нарушения репродуктивной функции: бесплодие, невынашивание беременности. Высокую частоту репродуктивных потерь можно объяснить недостаточным развитием основного рога и отсутствием условий для полноценного развития плода.Диагностика. Выявить и установить диагноз однорогой матки при рутинном гинекологическом исследовании практически невозможно. УЗИ органов малого таза только у половины пациенток с подозрением на ВАР матки позволяет установить однорогую матку с рудиментарным рогом. На эхограмме рудиментарный рог визуализируется как образование округлой формы, прилегающее к матке, гетерогенной эхоструктуры, что может быть расценено как двурогая матка, миоматозный узел, опухоль яичника или узловая форма аденомиоза.МРТ и СКТ также не всегда позволяют поставить правильный диагноз, но могут быть рекомендованы пациенткам, которым противопоказана лапароскопия (рис. 6).Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 6. МРТ. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога. а – основной рог; б – рудиментарный рогЛечение: Показанием к операции является нарушение или задержка оттока менструальной крови. Удаление рудиментарного рога приводит к купированию болевого синдрома и является профилактикой развития эндометриоза и эктопической беременности.Удвоение матки и влагалищаУдвоение матки и влагалища возникает в результате изолированного развития и отсутствием слияния парамезонефральных протоков. Данный порок представляет собой две однорогие матки, с каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба. Обе матки могут быть разделены поперечной складкой брюшины или объединяться фиброзно-мышечной прослойкой. Внешне порок выглядит как двурогая матка, но имеются две шейки, влагалище разделено продольной перегородкой. Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена, на этой стороне может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.. Жалобы пациенток зависят от того, имеется ли аплазия одного из влагалищ. В таком случае дебют заболевания возникает спустя несколько месяцев после наступления менархе и проявляется альгодисменореей, что обусловлено формированием гематокольпоса на стороне аплазированного влагалища. При формировании свищевого хода между влагалищами и присоединении вторичной инфекции образуется пиокольпос. Отличительной особенностью данной формы врожденной аномалии развития является аплазия почки на стороне замкнутого влагалища у всех пациенток.При удвоении влагалища без нарушения оттока менструальной крови пациентки жалуются на дискомфорт при половых контактах, которые также могут спровоцировать разрыв перегородки влагалища. Недостаточное развитие одной из маток и отсутствие условий для полноценного развития плода является одной из причин самопроизвольных прерываний беременности и преждевременных родов. При полном разделении влагалища продольной перегородкой половой контакт длительное время может осуществляться только в одну сторону, например левую, где находится недоразвитая матка со сниженной функциональной активностью, что объясняет жалобы пациентки на первичное бесплодие.Диагностика. При гинекологическом осмотре наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу, клитор не увеличен. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови влагалище разделено на две части полной или реже неполной продольной перегородкой. В каждом влагалище определяется шейка матки. Обе шейки развиты одинаково, но встречается и резкое недоразвитее одной шейки с точечным наружным зевом, что свидетельствует о функциональной неактивности матки на этой стороне. При бимануальном влагалищном исследовании чаще всего две матки определяются как одна, которая по форме напоминает двурогую.Для постановки правильного диагноза используют методы исследования МРТ и СКТ (рис. 7).Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 7. МРТ. Удвоение матки и влагалища. Указаны частичная аплазия и гематокольпос слеваЛечение. Объем операции зависит от варианта порока. При частичной аплазии одного влагалища проводится вагинопластика для создания достаточного оттока менструальной крови.Двурогая маткаПервоначально матка двурогая, затем она приобретает седловидную форму и к моменту рождения часто сохраняет слабовыраженную седловидность. Если в процессе эмбриогенеза происходит неполное слияние парамезонефральных протоков, то образуются различные варианты двурогой матки. Двурогая матка расщеплена на две части или рога, которые в нижних отделах матки всегда сливаются. Разделение на два рога начинается в области тела матки, которые расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим углом. В других случаях расщепление выражено очень слабо, при этом происходит почти полное слияние рогов за исключением дна матки, где образуется седловидное углубление. Отличительной особенностью двурогой матки является наличие только одной шейки матки.Двурогая матка клинически может не проявляться и порок выявляется случайно при обследовании и лечении по поводу других гинекологических заболеваний. Пациентки с двурогой маткой, как правило, обращаются к врачу по поводу бесплодия, самопроизвольных выкидышей в разные сроки беременности или преждевременных родов в анамнезе. Часто двурогая матка является причиной истмико-цервикальной недостаточности.Диагностика. При гинекологическом исследовании, как правило, специфические признаки двурогой матки выявить не удается. Заподозрить ВПР матки можно лишь у худощавых пациенток с выраженным расщеплением на два рога.Гистеросальпингография один из ценных методов исследования, когда удается визуализировать контуры полости матки (рис. 8).Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 8. Гистеросальпингограмма. Двурогая маткаУЗИ органов малого таза имеет высокую степень чувствительности при диагностике двурогой матки. Однако точная дифференциальная диагностика с внутриматочной перегородкой затруднительна (рис. 9).Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 9. Эхограмма. Двурогая матка Лечение. Хирургическую коррекцию двурогой матки при бесплодии следует проводить если до оперативного лечения исключены все внематочные причины. Так же показанием к метропластике считается наличие более 2 самопроизвольных абортов или преждевременных родов в анамнезе.Внутриматочная перегородкаВнутриматочная перегородка располагается продольно на различную длину и разделяет полость матки на две половины (гемиполости). В результате отсутствия или недостаточной резорбции перегородки возникает полная (до наружного или внутреннего зева) или неполная внутриматочная перегородка. Она может быть тонкой или на широком основании, одна гемиполость может быть длиннее другой.Клиническая картина у пациенток с внутриматочной перегородкой появляется в репродуктивном возрасте в виде бесплодия и невынашивания беременности. Высокая частота самопроизвольных выкидышей в ранние сроки беременности объясняется имплантацией бластоцисты в неполноценный эндометрий перегородки с неадекватным кровоснабжением. Часть женщин с внутриматочной перегородкой способны к зачатию и деторождению и ВПР матки выявляется у них случайно при обследовании и лечении других гинекологических заболеваний.Основываясь на данных тестов функциональной диагностики, гистологического исследования эндометрия, взятого при гистероскопии, и яичников, биопсия которых осуществлялась во время лапароскопии, установлено нарушение функции яичников (недостаточность лютеиновой фазы, ановуляция) у одной трети больных с внутриматочной перегородкой Диагностика. При гинекологическом исследовании заподозрить внутриматочную перегородку не удается. Иногда может определяться незначительное увеличение поперечного размера матки.Дифференцировать внутриматочную перегородку и двурогую матку по данным гистеросальпингографии не всегда представляется возможным. Точная диагностика и дифференциальная диагностика между двурогой маткой и внутриматочной перегородкой при УЗИ также затруднительна. С помощью цветной допплеровской эхографии можно оценить степень кровоснабжения внутриматочной перегородки, что важно знать при предстоящей хирургической коррекции. Использование современных методов визуализации МРТ и СКТ позволяет установить точный диагноз, определить толщину и форму внутриматочной перегородки, контуры матки, состояние органов малого таза.Окончательная диагностика внутриматочной перегородки возможна при проведении лапароскопии, а для определения объема полости матки, степени выраженности внутриматочной перегородки необходима гистероскопия (рис. 10).Рисунок SEQ Рисунок \* ARABIC 10. Гистероскопия. Внутриматочная перегородка Лечение. Вопрос о хирургической коррекции внутриматочной перегородки должен решаться после комплексного обследования и исключения других возможных причин нарушения репродуктивной функции. Существует и другое мнение – рассечение перегородки должно выполняться сразу при установлении диагноза не дожидаясь репродуктивных потерь, так как повторяющиеся самопроизвольные выкидыши и выскабливания полости матки приводят к хроническим воспалительным процессам, что в последующем может явиться причиной невынашивания беременности. Методом выбора для хирургической коррекции внутриматочной перегородки является гистерорезектоскопия. 5. Профилактика Профилактические медико-санитарные меры, принимаемые в период подготовки к беременности и в период зачатия, а также дородовое медицинское обслуживание снижают частоту появления некоторых врожденных пороков развития. Рекомендованная ВОЗ первичная профилактика пороков развития включает следующие меры: Улучшение питания женщин на протяжении репродуктивного периода посредством обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов, в особенности фолиевой кислоты, в результате ежедневного перорального приема пищевых добавок или обогащения основных продуктов питания, таких как пшеничная или кукурузная мука. Наблюдение за тем, чтобы беременная женщина не употребляла или употребляла в ограниченном количестве вредные для здоровья продукты, в особенности, алкоголь. Предупреждение диабета в период подготовки к беременности и во время беременности при помощи консультирования, борьбы с излишним весом, правильного питания и, в необходимых случаях, введения инсулина. Предупреждение во время беременности воздействия содержащихся в окружающей среде опасных веществ (например, тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов). Контроль за тем, чтобы любое воздействие на организм беременной женщины лекарственных средств или облучения в медицинских целях (например, рентгеновскими лучами) было оправданным и было основано на тщательном анализе рисков и пользы для здоровья. Расширение охвата вакцинацией женщин и детей, особенно против вируса краснухи. Эту болезнь можно предотвратить путем вакцинации детей. Вакцина против краснухи может также вводиться по меньшей мере за один месяц до наступления беременности женщинам, не получившим вакцины или не переболевшим краснухой в детстве. Расширение масштабов и усиление учебной работы с медработниками и другими сотрудниками, причастными к укреплению профилактики пороков развития.Предупреждение рождения детей с тяжелыми пороками развития является задачей пренатального скрининга.По рекомендациям ВОЗ медицинская помощь до зачатия (в предзачаточ-ный период) и около времени зачатия (в околозачаточный период) включает основные меры по охране репродуктивного здоровья, а также медицинский генетический скрининг и консультирование. Скрининг можно проводить в течение трех периодов, перечисленных ниже. Скрининг в период подготовки к беременности предназначен для выявления людей, подверженных риску появления определенных нарушений здоровья или риску передачи каких-либо нарушений здоровья своим детям. Скрининг включает изучение медицинской истории семьи и скрининг на выявление переносчика инфекции. Скрининг особенно важен в странах, где широко распространены кровосмесительные браки. Скрининг в предзачаточный период: особенности материнского организма могут повышать риск, и результаты скрининга следует использовать для предоставления надлежащей медицинской помощи в зависимости от риска. В этот период можно проводить скрининг матерей молодого и зрелого возраста, а также скрининг на употребление алкоголя, табака и других психоактивных веществ. Для выявления синдрома Дауна в течение первого триместра беременности и тяжелых пороков развития плода в течение второго триместра можно использовать ультразвуковые методы исследования. Проведение дополнительных тестов и амниоцентеза помогает выявлять дефекты формирования нервной трубки и хромосомные нарушения в течение первого и второго триместров беременности. Скрининг новорожденных предусматривает проведение клинического обследования, а также скрининга на гематологические, метаболические и гормональные нарушения. Проверка на глухоту и пороки сердца, а также своевременное выявление врожденных пороков может способствовать лечению, направленному на спасение жизни, и предотвратить прогрессирование порока, который может привести к какой-либо форме физической или умственной инвалидности или к инвалидности, связанной со зрением или слухом. В некоторых странах все новорожденные дети перед выпиской из родильного отделения проходят скрининг на выявление патологий щитовидной железы и надпочечников.

Заключение

В процессе изучения нормативных документов и других информационных источников были сделаны следующие выводы:Аномальное развитие женских половых органов развивается из-за нарушения внутриутробного развития. Очень опасный первый триместр беременности, когда у девочки закладываются и дифференцируются ткани половых органов. При воздействии на эмбрион неблагоприятных факторов формируются аномалии развития половой системы, очень часто сочетающиеся с патологическим развитием других органов (в основном почек).Причинами развития пороков у плода являются такие факторы, как наследственность матери, токсикозы беременности и ее патологическое течение, неполноценное питание, некоторые эндокринные болезни, патология плаценты, нарушающая доставку кислорода к плоду, вредные привычки, употребление некоторых медикаментозных средств.Аномалии женских половых органов могут стать причиной бесплодия, выкидыша, преждевременных родов и других осложнений беременности. Аномалии половых путей могут быть врожденными (уже имеющимися при рождении) или приобретенными (появившимися позже в жизни).Многие женщины с нарушениями репродуктивной системы не замечают никаких признаков, которые бы на эти нарушения указывали, и поэтому не знают, что у них есть аномалии. Некоторые женщины с аномалиями способны забеременеть и выносить нормальную, доношенную беременность. Другие узнают о том, что у них есть проблемы, когда испытывают трудности с зачатием или начинают страдать от осложнений во время беременности. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Список литературы

Гинекология. Руководство к практическим занятиям: учеб. пособие / под ред. В.Е. Радзинского. - 3-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 55 2 с.Гинекология. Учебник. /под ред. Г.М. Савельевой, В.Г. Бреусенко изд.: ГЭОТАР-Медиа. -2016. – 1000 с.Клинические рекомендации (проект). Врожденные пороки развития влагалища и/или матки у детей и подростков // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2021. Т. 17, № 3. С. 31–56. Лысяк Д.С. Врожденные аномалии развития матки и влагалища: учебное пособие – Благовещенск: 2017. – 80 с.Пороки развития женских половых органов: учебное пособие для самостоятельной внеаудиторной работы/сост.: С.Ю. Муслимова, И.В. Cахаутдинова, Э.М. Зулкарнеева, Т.П. Кулешова. – Уфа: Изд-во БашНИПИнефть, 2015. - 65 с.Уварова Е. В. Клинические рекомендации врожденные пороки развити влагалища и/ или матки у детей и подростков // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2021. №3. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskie-rekomendatsii-proekt-vrozhdennye-poroki-razvitiya-vlagalischa-i-ili-matki-u-detey-i-podrostkov (дата обращения: 26.02.2022).